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显微镜下多血管炎肾脏损害28例临床病理分析
【摘要】 目的 探讨显微镜下多血管炎肾脏病变的临床、病理特征，治疗方案以及预后，为正确诊断和治疗该疾病提供参考。方法 回顾性分析28例确诊为显微镜下多血管炎且经过肾活检患者的临床病理资料。结果 显微镜下多血管炎肾损害是一种并不少见的肾脏疾病，以老年男性居多，肾脏病临床多为肾炎综合征，且大多合并肾功能损害。P-ANCA阳性对诊断有特异性，肾脏病理多数表现为新月体肾炎，可见血管纤维素样坏死。给予激素加环磷酰胺治疗效果肯定。结论 显微镜下多血管炎是可累及任一器官的全身性疾病，肾脏临床表现复杂多样，诊断有赖于血清ANCA检测和肾组织活检，一经诊断要加用糖皮质激素与环磷酰胺，效果良好。
【关键词】 显微镜下多血管炎;肾脏;ANCA
显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)是小血管炎的一种，本病与韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征三者同属抗中性粒细胞胞浆抗体(AN-CA)相关的系统性小血管炎。由于临床表现复杂，没有特异肾损害表现，因此临床上易被漏诊或误诊。近10年来，由于临床上ANCA检测的普及，该病诊断逐年增多。本文收集西安交通大学医学院第一附属医院肾内科经肾活检确诊的28例MPA回顾性分析如下。
1 资料与方法
1.1 病例选择 我中心2000年1月—2009年1月期间住院经血清ANCA测定和肾组织病理活检确诊为MPA的患者28例。
1.2 临床资料 记录患者症状、血压、体温等体征及并发症。记录患者血、尿常规、肝功能、肾功能、24h尿蛋白定量、免疫球蛋白、结缔组织全套、血清ANCA、胸部X线片等指标,以及患者的肾活检病理统计资料等。
2 结果
2.1 一般情况 28例MPA患者中，男21例，女7例，男女之比为3：1;年龄19～79岁,平均31.8岁;发病至确诊时间为2周～4年。
2.2 临床表现 28例患者中水肿21例，血压高14例，发热17例，乏力11例，恶心呕吐6例，咳嗽咳痰11例，咯血或痰中带血5例，关节痛11例，消化道出血1例，受累脏器包括肾脏和肺脏为主(胸部正位片报告异常的为19例，占67.86%)，其他还有消化道、血液系统等。
肾脏方面的实验室检查中镜下血尿者28例(100%)，蛋白尿28例(100%)，尿蛋白定量高于3.5g/24h者19例(67.86%)，急性肾衰竭者9例(32.14%)。ANCA阳性22例(78.57%)，均为P-ANCA。
2.3 病理检查 本组28例患者均行肾活检病理检查，镜下均可见毛细血管袢不同程度的纤维素样坏死，小管小灶状或片状萎缩，间质灶状或弥漫性炎细胞浸润，小血管管壁节段性纤维素样坏死。其中新月体肾小球肾炎16例(57.14%)，系膜增生性肾小球8例(28.57%)，局灶节段性硬化4例(14.29%)。
2.4 治疗与预后 28例患者均采用强的松口服，其中18例采用冲击治疗，甲基强的松龙 0.5g iv drip，qd×3d;环磷酰胺 0.4g iv qd×2d。冲击结束后强的松50mg/d口服，每月冲击一次，直至半年;6例采用骁悉(麦考霉酚酸酯)治疗，0.75g qd+强的松 40mg/d;2例爱若华(来氟米特)30mg/d+强的松 40mg/d;2例环磷酰胺50mg bid+强的松 40mg/d。28例中26例有效，总有效率92.86%，其中16例完全缓解(57.14%)。
3 讨论
原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为主要病理基础的一类疾病。1999年美国Chapelhill根据受累血管大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。显微镜下多血管炎(MPA)是原发性系统性小血管炎中的一种。一般认为本病以男性多见，男女比例约为2∶1，且发病年龄多在50～60岁[1,2]。本组患者男女比例3：1，平均发病年龄31.8岁，与文献报道稍有出入。
Guilllievin等[3]曾报道显微镜下小血管炎的临床表现:肾脏损伤78.8%,体重下降72.9%，皮肤改变62.4%，发热55.3%以及高血压症34.1%。可以看出，显微镜下小血管炎临床表现特别不具特异性，本文统计水肿占第一位，可能的原因考虑与肾脏功能减退有关，但是发热、乏力、恶心等足以提示我们需要注意本病的非特异性表现。几乎100%累及肾脏，主要表现为肾小球肾炎，出现血尿和蛋白尿，可伴肾功能不全;RPGN是肾衰竭和透析治疗的主要原因[4]。但是可以看出，所统计病例资料均有肾脏损害，包括蛋白尿与镜下血尿，肾功能损害也不少见(32.14%)，肺部是肾脏以外的最常见受累器官(67.86%)，综合来讲，老年男性出现肾脏损害，特别是同时存在肺部受累时需要将显微镜下小血管炎放在首要考虑。ANCA对原发性小血管炎诊断有重要意义, 其主要靶抗原为PR3和MPO。70%～90%MPA患者ANCA阳性,多为MPO-ANCA (P-ANCA),但PR3-ANCA(C-ANCA)亦不少见[5]。本文中均为MPO-ANCA(P-ANCA)阳性，可能为偶然因素。国内外研究表明,糖皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗显微镜下小血管炎尤其是伴有肾损害者的首选治疗方案。本文治疗有效率达92.86%，总体看来治疗以积极使用糖皮质激素与环磷酰胺，虽然没有进行随机对照研究，但是总体认为积极进行免疫抑制治疗效果良好。原发性小血管炎在我国尚少，但是老年人中并不罕见，且病理改变多数较重，如果不及时防治，后果将是不可逆的肾衰竭，临床医师应给予足够重视。对于老年、多系统受累的患者应考虑到本病的可能,可疑患者应及时检测ANCA,尽早行肾活检有助于本病的早期诊断。治疗上采用激素联合环磷酰胺强化免疫抑制治疗可显著改善疾病预后。
【参考文献】
1 Julio AC,Leonardo JT,Glbrto L,et al.Large vessel involvement in ANCA -associated vasculitis:report of a case and review of the literature.Clin Rheumatol,2004,23(2):152-159.
2 孔祥艳,吴启富.显微镜下多血管炎的研究进展.中国微循环,2004,8(5):270-271.
3 Guililevin L,Durand G,Cevallos R,et al.Microscopic polyangitis:clinical and laboratory findings in eighty- five patients. Arthritis Rheum,1999,42(3):421-430.
4 Jennette JC, Thomas DB, Falk RJ. Microscopic polyangiitis ( microscopic polyarteritis ).Seminars in Diagnosis Pathology，2001, 18(1): 3-13.
5 Jennette HC, Wilkman AS, Falk RJ. Diagnostic,predictive value of value of ANCA serology.Kidney Int, 1998, 53(6): 796-798.
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