口腔黏膜天疱疮临床诊断与治疗

口腔黏膜天疱疮临床诊断与治疗

　　口腔黏膜天疱疮临床最为多见，是一种严重的慢性皮肤黏膜大疱性自身免疫疾病，病因不明。寻常型天疱疮是临床最为多见的损害类型，口腔损害最早出现，口腔科医生能够早期诊断是有重要意义的。选取我科2008至2009年间收治的40例资料完整的住院天疱疮患者的临床资料作一回顾性分析。

　　1临床资料

　　1.1一般资料

　　我科2008至2009年间收治的40例天疱疮患者，均符合全天疱疮的诊断标准[1]，其中男26例，女14例，年龄为26～65岁，平均年龄45.5岁，病程7d～4年，平均10个月。口腔黏膜首发平均3.5个月出现皮损。单独口腔黏膜18例，口腔黏膜及皮肤同时发病10例，治疗中继发皮肤病损6例。

　　1.2诊断

　　松弛性大疱、大面积糜烂、尼氏征阳性、揭皮试验阳性、探针试验阳性。松弛性大疱：上皮内疱，疱大小不等、壁薄而透明，易破。大面积糜烂不规则，可有残留疱壁，无炎症时，界限清晰，周围黏膜外观正常，假膜少，不出血或少许出血；易继发感染，不易愈合。在口腔内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去。若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去一大片，并遗留下一鲜红的创面。刷牙、硬的食物碎片以及义齿的压迫使得口腔内的糜烂面不易愈合，甚至等全身状况好转后，口内仍难以治愈。长期的糜烂面存在，患者咀嚼、吞咽、说话均有困难，有非特异性口臭出现，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。

　　1.3治疗

　　1.3.1支持疗法大疱和大面积的糜烂可使身体的血清蛋白及其他营养物质大量丢失，故应给予高蛋白、高维生素饮食，进食困难的可由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。要有充足的睡眠，乐观的情绪，防止受凉和继发感染。

　　1.3.2肾上腺皮质激素常用醋酸泼尼松的起始量为60～100mg／d，或1～2mg／kg体重，具体用量可视病情调整，但切忌由低量再递加。起始量用至无新的损害出现即病情控制后1～2周即可递减，每次递减5mg或减原量的10％，1～2周减1次，至剂量低于30mg／d后减量更应慎重，减量时间也可适当延长，直到每天10～15mg为维持量。加用抗生素以防止并发感染。

　　1.3.3免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，与肾上腺皮质激素联合应用，可减少后者的用量，降低后者的副作用，但应注意患者的耐受性。

　　1.3.4局部用药口内糜烂疼痛者，在进食前可用地卡因液涂布，用抗生素或小苏打、制霉菌素等含漱液有助于保持口腔卫生。局部可使用皮质激素类局用药。 2结果

　　40例口腔黏膜天疱疮患者，痊愈16例，基本治愈14例，有效7例，无效3例。无效患者经加大激素剂量，联合应用免疫抑制剂及应用激素冲击疗法等，病损仍未能控制。

　　3讨论

　　天疱疮是由抗上皮成分的循环抗体介导的皮肤黏膜疱性疾病，可能属于人类白细胞抗原HLA相关的自身免疫性疾病。天疱疮易感者HLA-nR4和人类红细胞抗原DRw6(n邓，X0503)的表达频率增高。天疱疮可并发于其他自身免疫性疾病，特别是重症肌无力和胸腺瘤患者。目前多认为一些病毒感染，紫外线照射，含有巯基结构的药物(如青霉胺)刺激，微量元素，雌激素变化可能与天疱疮发病有关。70％以上以口腔为初发病损区域，90％在疾病过程中出现口腔损害。所以大疱病损常首先出现于口腔黏膜。早期病损局限并有缓解期，糜烂面可愈合。后期大疱糜烂扩延全口，造成进食时疼痛，患者进食受限。口腔损害常单独存在数月，然后皮肤出现大疱或口腔与皮肤同时出现大疱。急性发作后可转为慢性发作，也有开始即呈慢性发病过程。除口腔黏膜外，外阴部、肛周及眼结膜也可受累。

　　病损可发生于口腔各部位，并常早于皮肤损害。唇、舌、腭、颊、龈为好发部位。开始口内发疱，可由局部创伤引起，即使轻微刺激也能诱发。疱从小逐渐发展扩大成圆形大疱，多为1～2个，也可广泛发生，直径由几毫米到1厘米以上，大小不等。疱壁薄、透明，松弛易破。疱破后疱膜向周围退缩，使溃疡扩大，这种现象称“周缘扩展”。自觉起疱前，常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛，初发时一般有1～2个或多个大小不等的水疱。由于进食和语言等原因，水疱易破而出现不规则的糜烂面，疼痛明显，不易愈合。病情严重者，口内难以找到正常黏膜。刷牙、硬的食物碎片以及义齿的压迫使得口腔内的糜烂面不易愈合，甚至等全身状况好转后，口内仍难以治愈。长期的糜烂面存在，患者咀嚼、吞咽、说话均有困难，有非特异性口臭出现，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。

　　全身支持治疗，防止继发感染。早期、适量肾上腺皮质激素治疗是成功的关键。疱和糜烂可使体内的蛋白及其他营养物质大量丢失，故应给予高蛋白、高维生素饮食。进食困难时可静脉补充。全身衰竭者可少量、多次输血。同时要保持充足的睡眠和愉快的情绪，预防受凉和继发感染。早期、适量肾上腺皮质激素治疗，该类药物是治疗天疱疮的首选药物，如泼尼松、等。用药疗程可以分为起始、控制、减量、维持四个阶段。早期合理使用肾上腺皮质激素，则病情可以控制，预后较好。个别严重病例可出现全身衰竭，合并继发感染，导致死亡。天疱疮治疗中皮质类固醇与免疫制剂同时应用，极大地改善了天疱疮的预后，在此基础上配合血浆置换疗法、改良的冲击疗法、及大剂量免疫球蛋白静脉注射，使难治性天疱疮得到有效的控制甚至于长期缓解。随着传统药物(疗法)的最佳组合及新药物、新疗法的不断问世，治愈天疱疮的希望将成为现实。

　　参考文献

　　[1]李秉奇.口腔黏膜病学［M］.3版.北京：人民卫生出版社，2003：69-71.

　　[2]江潞，陈谦明.天疱疮的糖皮质激素治疗［J］.国外医学口腔分册，2004，31（6）：478-480.

　　[3]于世凤.口腔组织病[M].5版.北京:人民卫生出版社,2003:193-194.

　　[4]许国祺.口腔癌前病变白斑与扁平苔藓[M].北京:医药科技出版社,1992:10.

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