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肾上腺脑白质营养不良的MRI诊断
【摘要】目的:分析肾上腺脑白质营养不良(ALD)在MRI上特征性的病变分布和信号改变,旨在提高对本病的认识。方法:回顾性分析曾由MRI诊断的10例肾上腺脑白质营养不良的病例及特征性MRI表现。结果:双侧枕顶叶对称性分布的蝴蝶形病灶,病变由下向上、向前发展,累及颞、额叶。结论:MRI可多方位、多参数成像及良好的组织分辨率和无骨性伪影等优点,可清楚显示该病变的特征性改变。
【关键词】肾上腺皮质功能不全;脑白质;磁共振成像
肾上腺脑白质营养不良又称阿狄森-弥漫性硬化症或肾上腺弥漫性轴周性脑炎,是指一组X染色体连锁性遗传的疾病,目前认为是由于脂肪代谢紊乱引起的多系统疾病。临床上以听觉及视觉功能损害、智能倒退及功能障碍为主要表现,本文通过10例肾上腺脑白质营养不良在MRI图像上的病变分布和信号特点进行分析,以更全面的认识此病。
1 材料和方法
本组共10例,全部由MRI诊断,临床及生化证实,其中男7例,女3例,年龄2~23岁,7岁以下8例。临床以听力及视力下降、智力障碍、走路不稳或不能行走、头痛、呕吐、抽搐等就诊。全身皮肤及粘膜色素沉着、低血压等。ACTH(促肾上腺皮质激素)刺激实验(+)。
本组10例中,其中7例为机型:PHILIPS-GYROSCAN0.5T检查,均行常规矢状位、横轴SE系列T1WI:TR/TE=405-505/14-20ms,横轴位TSET2WI:TR/TE=3920-5000/108-120ms,层厚为5~10mm,间隔为20~30%,采集次数(NSA)3次。另外3例为机型:SIEMEN-SYPHONE1.5T检查,除常规SE、TSE外,还进行横轴位FLAIR(水抑制像)扫描,TI /TR/TE=2500/9000/108ms,及静脉注射GD-DTPA的增强检查,采用SE横轴位和冠状位扫描。其扫描系列与平扫SE系列相同,易以参照,层厚为5mm,间隔为20%,采集次数为2次。
2结果
10例患者表现为双侧侧脑室旁白质内多发对称的斑片状稍长T1或长T1、长T2信号病灶,无占位效应,4例病变经追踪观察,病变早期在顶枕叶,以后逐渐向前发展累及额颞叶,其中6例累及脑干,2例累及胼胝体压部。
增强扫描未见明显强化。
3讨论
肾上腺脑白质营养不良为一种性连锁隐性遗传病,由于过氧化物体酶的缺乏,导致极长链饱和脂肪酸在中枢神经系统的脑白质、肾上腺皮质及睪丸组织中沉积,引起神经系统功能障碍及肾上腺皮质功能低下。病理改变在白质,呈弥漫性白质减少致脑室中、重度扩大,脑沟增宽,顶、枕、额叶等处脑白质出现对称性髓鞘脱失改变,可显著的胶质增生[1]。临床多见3~12岁的男孩,本组病例男孩7例,占70%,基本符合文献报道,偶见成人,通常分为四型[2]:儿童型、青年型、成人型、肾上腺脑脊髓病。
MRI表现为双侧侧脑室旁白质内多发对称的斑片状稍长T1或长T1、长T2信号病灶,病变不累及灰质核团,大多数累及脑干脊髓束-华勒变性(即沿椎体束行程分布的倒八字形的长T2信号),有文献报道该病100%累及皮质脊髓束[3]。最具特征性的表现是双侧枕叶对称性蝴蝶状病灶,病变由下向上、向前发展,累及顶、颞、额叶。MRI可以清楚的显示听路和视路,听力受损显示外侧丘系、下丘臂、内侧膝状体、听放射、Hesckl颈横回等处的异常信号,视力受损则显示外侧膝状体、视放射等处异常信号,一般两侧对称。病理上肾上腺脑白质营养不良病变分三个区:中央区、中间区和外围区。中央区为完全脱髓鞘的白质纤维和少量星形细胞,无炎症反应,增强扫描有强化;中间区为白质脱髓鞘和炎症反应最活跃的区域,增强扫描呈环状强化;外围区为急性脱髓鞘 ,但无炎症反应,增强扫描无强化[4]。
鉴别诊断:肾上腺脑白质营养不良具有一定的CT及MRI特征性,应与其他脱髓鞘疾病鉴别:(1)多发性硬化,病灶一般为散在多发、片状,多位于脑室周围,增强扫描急性期有强化,特征性表现为空间及时间的多样性(即多部位发病、新旧病灶并存)。(2)异染性脑白质营养不良,又称硫脂沉积症。主要表现为脑白质内弥漫性脱髓鞘改变,不累及弓状纤维。病变由前向后发展,增强扫描无强化表带。
总之,MRI作为一种无创的影像学检查方法,能准确反应病变部位、涉及范围及病变程度,为临床对ALD的诊治及疗效观察提供了有效的帮助。
参考文献
[1]李联中、陶慕圣主编. 颅脑CT、MRI诊断学图谱[M] 第1 版 北京:人民卫生出版社 2003.11:304~305
[2]王建新、秦淑华. 儿童型肾上腺脑白质营养不良12例MRI分析[J].MMI BIMONTHLY VOL1.2002,8:173~175
[3]曹代荣、倪希和、李银官. 肾上腺脑白质营养不良的影像特征[J].中国临床医学影像杂志.2000,11:77~78
[4]高元桂、蔡幼铨、蔡祖农等.磁共振影像诊断学[M] 1997,3(2):228
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