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口腔执业医师考点:咽喉血管纤维瘤
血管纤维瘤(telangiectatic fibroma)为真皮浅层纤维性增生和不同程度的血管增生所致的皮肤色到淡红色丘疹。可呈单发性非遗传性损害(鼻部纤维性丘疹),多发性非遗传性损害(阴茎珍珠状丘疹),或呈结节性硬化症所见的多发性遗传性损害(皮脂腺瘤,额部斑块,koener肿瘤和齿龈损害)。鼻部纤维性丘疹(fibrous papule of the nose)为圆屋顶形带蒂的丘疹,白色或淡红色,直径3~6mm。通常单发,位于成年人的鼻旁。可与痣细胞痣、神经纤维瘤、化脓性肉芽肿混淆。可手术切除,复发罕见。
咽喉纤维瘤血管瘤常发生于10~25岁男性青年,与一般纤维瘤不同,为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”,能较好地反映本病的特征。一般在25岁以后可能停止生长。
根据症状及检查结果、性别、年龄,对典型病人多能诊断。由于此瘤极易出血,一般不做活检。X线片及CT对肿瘤大小、扩展方向和范围,有一定诊断价值。国外学者根据CT待检查提出放射影象学分期:Ⅰ期,肿瘤位于鼻咽部、后鼻孔及蝶窦;Ⅱ期,肿瘤向前突入鼻腔、筛窦、上颌窦、颊及眶内侧或向外扩展入翼上颌窝;Ⅲ期,肿瘤向外扩展入颞下窝及颞窝、颊、眶外侧;Ⅳ期,肿瘤向颅内扩展。本病具有特征性临床表现,但须与鼻咽部恶性肿瘤、纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉相鉴别。恶性肿瘤息咽表现与本病不同,肿瘤发展快,有早期颈淋巴结转移,活检可确诊。鼻息肉质较软,不易出血,触诊易活动,多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。
肿瘤生长缓慢,局限在鼻咽部者,症状多不明显,可有轻度鼻塞,偶有咯血或鼻衄现象,易于漏诊。随着肿瘤的增大,常有反复出血,量多少不一,表现为鼻出血或口中吐血,由于大量或长期出血,患者多伴有继发性贫血。肿瘤增大阻塞后鼻孔、鼻塞加剧,由一侧到双侧,可致张口呼吸、闭塞性鼻音。压迫咽鼓管咽口,致耳闷塞感、耳鸣、听力下降。破坏颅底及压迫颅神经,则有头痛及颅神经麻痹,并可出现颅内并发症。侵入眼眶出现复视、流泪、视力减退等;侵入翼腭窝及颞下窝,出现患侧颊部及颞部隆起;向前可伸入鼻腔或鼻窦,引起感染出现嗅觉减退或脓性分泌物增多等;向下扩展,可使软腭膨隆,在口咽部可见肿瘤。
检查收缩下鼻甲后,鼻腔后部可见到红色肿物,如突入鼻腔可见患侧鼻腔扩大,为肿瘤填塞,中隔可被推向对侧,间接鼻咽镜检查见鼻咽顶壁、侧壁或鼻后孔处有圆形或分叶状表面光滑的肿瘤,可见显著的血管纹。必要时可做好止血准备行鼻咽触诊,可感到肿块较硬,不易移动,易出血。肿瘤压迫咽鼓管咽口可有相应的鼓膜内陷、积液等卡他性中耳炎的表现。由于肿瘤侵犯邻近部位不同,可有面颊隆起、眼球移位、张口受限、颅神经麻痹等体征。
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