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2017口腔助理医师考试《儿科学》模试题及答案
一、 A 1 型题
先天愚型中大多数为
A 12-三体综合征
B D/G易位型
C 嵌合体型
D G/G易位型
E 标准型
先天愚型的诊断“金标准”是
A 染色体检查
B 特殊面容
C 智力低下
D 体格发育迟缓
E 皮纹特点
3.先天愚型的临床表现中，不包括
A 四肢短
B 身材矮小
C 喜伸舌
D 外耳小
E 皮肤粗糙
苯丙酮尿症的遗传方式是
A 常染色体显性遗传
B 常染色体隐形遗传
C 性染色体显性遗传
D 性染色体隐形遗传
E 以上都不是
5. 经典型苯丙酮尿症是缺乏下列哪种酶
A 鸟苷三磷酸环化水合酶
B 二氢生物蝶呤还原酶
C 苯丙氨酸-4-羟化酶
D 酪氨酸羟化酶
E 葡萄糖醛酸转移酶
6. 苯丙酮尿症患儿排出尿液中含有
A 苯乳酸
B 苯乙酸
C 苯丙酮酸
D 苯丙氨酸
E 以上都有
二、 A2型题
7.21-三体综合征的核型分析中，最常见的是
A 46，XX(XY)，-14，+t(14q21q)
B 46，XX(XY)，-21，+t(21q21q)
C 46，XX(XY)，-15，+t(15q21q)
D 47，XX(XY)，+21
E 46，XX(XY)，-22，+t(21q22q)
8.标准型先天愚型的发病机制是
A 受精卵在早期分裂过程中染色体不分裂
B 系亲代的生殖细胞染色体在减数分裂时不分离
C 染色体缺失
D 染色体易位
E G组染色体发生着丝粒融合
9.先天愚型不具有的皮纹特点
A atd角较小
B 通贯手
C 第5指单一指褶纹
D 第4，5指桡箕增多
E 脚拇指球胫侧弓形纹
10.有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确
A 尽早开始饮食治疗
B 添加的辅食以淀粉、果蔬为主
C 禁止摄入含有苯丙氨酸的食物
D 饮食治疗外还需要药物辅助治疗
E 饮食控制至少持续到青春期后
11.苯丙酮尿症患儿每日可以摄入苯丙氨酸的量
A 绝对不能摄入
B 0～10 mg/kg
C 10～20 mg/kg
D 20～30 mg/kg
E 30～50mg/kg
12.苯丙酮尿症神经系统表现主要为
A 行为异常
B 智力发育落后
C 嗜睡
D 癫痫发作
E 肌张力增高
三、 A 3 型题
(13～15题共用题干)
足月儿，体重2.5kg，身长48cm，特殊面容，体格发育较同龄儿童迟缓，喂养困难，反应迟钝，有通贯手，易生病，无惊厥。
13.最可能的诊断是
A 先天性甲减
B 苯丙酮尿症
C 先天愚型
D Turner综合征
E 糖原累积症
14.需进一步检查明确诊断的是
A 血T3，T4，TSH
B 染色体检查
C 血尿氨基酸测定
D 骨龄检查
E 酶学测定
15.可以选择的治疗方案是
A 激素
B 抗生素
C 免疫抑制剂
D 钙剂
E 以上都不是
(16～18题共用题干)
患儿，1岁，生后半年经常呕吐，便秘，语言、运动发育较同龄儿童迟缓，尿有霉臭味。近2个月频繁抽搐，查体：反应迟钝，表情木纳，面部有湿疹，皮肤苍黄。尿三氯化铁试验阳性。
16.最可能的诊断是
A 苯丙酮尿症
B 先天愚型
C 先天性甲减
D 佝偻病
E 癫痫
17.下列实验室检查中，诊断价值不大
A 酶学诊断
B DNA分析
C 尿蝶呤分析
D 核型检查
E 2，4二硝基苯肼试验
18.应采取的措施是
A 补充钙剂
B 限制食物中苯丙氨酸的摄入
C 静滴葡萄糖
D 口服甲状腺片
E 必要时应用镇静剂
四、 A 4 型题
(19～22题共用题干)
5个月女婴，生后至今易激惹，哭声响，少笑。因入院前5小时抽搐2次急诊。查体：体温36.5℃，表情呆滞，反应迟钝，皮肤苍白，毛发黄，四肢肌张力高，心肺未及异常，尿液有霉臭味。
19.下列哪项检查最有意义
A 血浆氨基酸分析
B 染色体检查
C 头颅CT
D 腕骨X线
E 血T3，T4
20.最可能的诊断是
A 脑性瘫痪
B 先天愚型
C 先天性甲减
D 苯丙酮尿症
E 低血糖
21.进一步的合理措施
A 针灸
B 观察
C 限制苯丙氨酸的摄入
D 口服甲状腺片
E 静滴葡萄糖
22.关于本病，下列说法不正确的是
A 常染色体隐形遗传
B 对神经系统的损害可逆
C 可以治疗的疾病
D 出生时正常
E 新生儿筛查有助于早期发现
(23～24题共用题干)
患儿，4岁，智力发育落后，两眼距增宽，鼻梁凹，眼裂小，喜伸舌、 流涎，通贯手。
23.最可能的诊断是
A 苯丙酮尿症
B 先天愚型
C 18-三体综合征
D 先天性甲减
E Turner综合征
24.若确定诊断需要进行的检查
A 腕骨X线
B 头颅CT
C 血T3，T4
D 尿三氯化铁试验
E 核型分析
五、 B1型题
(25～27题共用备选答案)
A Guthrie细菌生长抑制试验
B 尿三氯化铁试验
C 冷凝集试验
D 血培养
E 染色体检查
25.适用于新生儿筛查
26.适用于较大儿童的筛查
27.适用于先天愚型的诊断
(28～29题共用备选答案)
A 激素替代治疗
B 加强训练，无特殊治疗
C 口服甲状腺干粉
D 口服碘化钾
E 特定的饮食限制
28.5岁男孩，因抽搐就诊。近3年来反复抽搐，皮肤白皙，反应迟钝，毛发黄褐色，四肢肌张力降低。
29.1岁男婴，表情呆滞，坐不稳，眼裂小，眼距宽，两眼角上斜，喜伸舌，通贯手。
[参考答案]
1.E 2.A 3.E 4. B 5.C 6.E 7.D 8.B 9.A 10.C
11.E 12.B 13.C 14.B 15.E 16.A 17.D 18.B 19.A 20.D
21.C 22.B 23.B 24.E 25.A 26.B 27.E 28.E 29.B
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