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外科主治医师章节考点：乳腺叶状囊肉瘤病因
乳腺叶状囊肉瘤又称巨大纤维腺瘤，临床少见，仅占乳腺肿瘤的1%。根据细胞分化程度及临床表现分为良性、恶性和低度恶性。它有时具有恶性肿瘤的特点，同时又具有良性肿瘤的特点。该瘤的成分与结构颇似管内型纤维腺瘤，常常在同一个肿瘤内，一部分是纤维腺瘤，一部分是叶状囊肉瘤的结构。本瘤虽称为肉瘤，但只是指其组织学结构而言，在临床上绝大多数是良性的，即使因局部手术切除不当而复发，也极少发生转移。
病因
本病发病原因不明，可能和体内雌激素水平失调有关。有报道认为，月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段，性成熟早期及老年不同阶段的妇女，内分泌均发生重大变化，容易产生不协调 其中，雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础，故内分泌因素在病因学中有很大关系。
临床表现
最常见临床表现为局部无痛性肿块，患者几乎都因为发现肿块而就医 也有少数病人有刺痛或轻度胀痛。在临床查体时一般可触及1～3cm肿块。文献报道肿块最大者可达40～50cm，质地可硬可软， 多数为单侧发生，双侧者极少 病程1个月至10余年不等，最长可达成40余年，平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的， 但大多数是一向缓慢而近期迅速增大，而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连，个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮 充血，甚至因压迫而形成溃疡。乳头被推移，但很少发生回缩或溢液。少数病人可有腋窝淋巴结肿大，但也通常没有转移。
乳腺叶状囊肉瘤治疗及预后
本病首选手术治疗为佳。放化疗对恶性叶状囊肉瘤有一定效果但不甚理想，应慎重选择在术中可行快速冰冻切片，根据结果来选择正确术式， 往往手术后可彻底治愈。对良性肿瘤可行局部完整切除对巨大肿瘤则宜行单纯****切除术。对恶性肿瘤应根据瘤体大小，与周围组织有无粘连及有无腋淋巴结转移等情况，来决定是否行单纯****切除或标准乳癌根治术。术后根据病人具体情况和临床分期给予放疗或化疗。对术后复发者可再行手术 酌情扩大手术范围，仍可获得较理想的疗效。
本瘤是轻微浸润性生长。虽然边界清楚，但如果手术切除不彻底 极易复发。因此手术时应适当扩大周围组织切除范围。恶性瘤术后极易复发，但很少发生转移，即使转移，大多数经血行转移到肺、脑、骨、 肝等处， 很少发生淋巴结转移 ，故有学者认为手术时不必要进行淋巴结清扫。
预后
乳腺叶状囊肉瘤以手术切除为主， 完全切除后，一般预后良好。良性者如手术切除不彻底，局部亦可复发，而再次行广泛切除后仍可获得较好的效果， 部分恶性型手术虽可局部治愈，但如发生血运转移，常导致严重后果。本病的特点为：局部复发常在手术后2年内，一般认为年龄因素及肿瘤大小对复发影响不大，主要的影响因素是组织类型和其生物学特性及与手术切除范围有关。复发的病例要注意，有时病变变得更易侵犯性生长的类型，但多数良性型者经过进一步局部扩大手术取得较好的效果，也有发展成与原来肿瘤不同的组织类型。对化疗、放疗的效果尚无一致的评价
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