外科主治医师章节考点：胃神经纤维瘤

外科主治医师章节考点：胃神经纤维瘤

　　胃神经纤维瘤属于神经源性肿瘤，发病率低，临床较为少见，约占胃良性肿瘤的10%，但恶变率较高。患者多见于中年人，男女性别无明显差异。

　　胃神经纤维瘤以出血为特征，表现为呕血或黑便;另一症状是典型的周期性类似溃疡病样疼痛，应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。

　　症状体征：胃神经纤维瘤以出血为特征，表现为呕血或黑便;另一症状是典型的周期性类似溃疡病样疼痛，应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。幽门附近的肿瘤或有蒂的神经纤维瘤脱至幽门，可以出现间歇性幽门梗阻症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起消化不良及食欲减退等。但也有胃神经纤维瘤患者毫无任何自觉症状。较大的胃神经纤维瘤，上腹部可能触及肿块，质中等硬度。

　　病理生理：神经纤维瘤可以发生在胃的任何部位，但以胃远端小弯侧多见。肿瘤呈圆形、椭圆形或结节状，有蒂或无蒂，生长缓慢。多数位于浆膜下向胃外突出，少数黏膜下生长突向胃腔，使胃黏膜逐渐变薄，甚至发生溃疡。胃神经纤维大都单发，亦可能为全身多发性神经纤维瘤病的一部分。约有10%的胃神经纤维瘤可以恶性变。

　　诊断检查：

　　诊断：本病因无特异性症状，术前确诊极困难。当有如下征象时可提示诊断：①胃良性肿瘤伴有多发性皮肤神经纤维瘤病。②长期慢性失血(黑便)，无其他原因可解释。③突然无原因地出现上消化道大出血，除外其他疾病时。④X 线提示胃部良性肿瘤，后经胃镜证实。活检有时可明确诊断。

　　实验室检查：

　　1.血常规 长期慢性出血的病人红细胞和血红蛋白减少，显示缺铁性贫血。

　　2.大便隐血试验 可显示出阳性结果。

　　3.组织病理学检查有助于诊断。

　　其他辅助检查：

　　1.X 线检查 影像显示：胃壁呈结节状隆起，或半圆形充盈缺损，有时在充盈缺损区可以见到龛影;胃壁柔软，蠕动波可以通过。

　　2.胃镜检查 显示黏膜下肿瘤的特征。有的带蒂或呈结节状。

　　鉴别诊断：与其他胃部良性肿瘤很难鉴别，多靠术后病理检查。与恶性肿瘤的鉴别主要依据X 线下是否有溃疡形成及黏膜破坏，并结合胃镜观察及活检结果进行综合分析。尽管如此，有时鉴别诊断仍较困难。当有上消化道大出血时需首先除外其他更为常见的疾病。

　　治疗方案：胃神经纤维瘤有恶变倾向，可并发大出血，故一旦明确诊断即应手术治疗。单个带蒂的肿瘤，蒂较细小者可作肿瘤单纯切除，包括肿瘤周围一定范围的正常胃壁。巨大的胃神经纤维瘤或有恶变者，应根据病变的范围作胃大部切除或全胃切除术。术中应做活检，根据活检结果采用相应术式。

　　并发症：长期慢性出血可以造成严重贫血。

　　预后：有作者报道2 例患者，1 例为34 岁的男性，肿瘤位于胃大弯侧近幽门窦处，直径约6cm 大小;1 例为22 岁的男性患者，肿瘤位于胃底部，直径约8cm大小，分别进行胃远端或近端大部切除，术后均恢复良好，随访5 年未见复发。

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